Полинейропатия гийена-барре

Синдром Гийена—Барре. Полинейропатии критических состояний.

Синдром Гийена—Барре — несезонная, неэпидемическая воспалительная полирадикулонейропатия, видящаяся везде с частотой 1,5 случая на 100 000 населения в год. Приблизительно в двух третях случаев за 1-3 недели до появления мышечной слабости больные переносят заразу органов дыхания либо желудочно-кишечного тракта. Значительно чаще синдрому Гийена—Барре предшествует энтерит, вызванный Campylobacter jejuni, зараза вируса Эпштейна—Барра либо цитомегаловируса, и микоплазменная пневмония. Основным проявлением заболевания есть мышечная слабость, которая начинается более либо менее симметрично во всех конечностях в течение от нескольких суток до 1-2 недель. Как правило наровне с мышечной слабостью отмечаются парестезии в пальцах стоп и кистей.

Полинейропатия гийена-барре

В большинстве случаев, первой поражается проксимальная группа мышц ног. после этого — мускулы туловища, межреберные мускулы, мускулы рук, шеи и головы, в первую очередь лица. Время от времени развитие мышечной слабости происходит в обратном направлении. Один из вариантов заболевания характеризуется офтальмоплегией и атаксией (синдром Фишера). Сухожильные рефлексы понижаются, а после этого утрачиваются. Боль, болезненность мышц и вегетативные расстройства видятся довольно часто, но у многих больных они выражены мягко. Содержание белка в ЦСЖ увеличивается через пара дней. На ЭМГ выявляются блоки проведения по нервным волокнам и дисперсия СМПД. При серьёзных формах заболевания происходит аксональное поражение, что находит отражение на ЭМГ в виде показателей денервации, а в крайних случаях — в виде полного отсутствия возбудимости некоторых нервов.

Синдром Гийена—Барре есть наиболее остро протекающей формой полинейропатии и может привести к летальному финалу (в течение нескольких суток прогрессирование до полного паралича и смерти от дыхательной недостаточности). Нужно проводить дифференциальный диагноз с другими остро протекающими полинейропатиями (дифтерийной, порфирийной, полинейропатией при периартериите, токсическими полинейропатиями), и с миастенией, полиомиелитом и острым миелитом на уровне шейного отдела спинного мозга.

Полинейропатия гийена-барре

Все проявления синдрома Гийена—Барре показывают на аутоиммунный, воспалительный, демиелинизирующий темперамент заболевания. Редко первичной мишенью иммунной реакции являются аксоны.

Лечение синдрома Гийена—Барре.

Больного направляться госпитализировать в отделение, где имеется возможность неестественной вентиляции легких. Неестественная вентиляция легких продемонстрирована при первых симптомах дыхательной недостаточности либо ателектаза (рО270 мм рт. ст.) или при большом понижении жизненной емкости легкого ( 12—15 мл/кг). Больным с быстро развивающимся параличом и больным, каковые не могут передвигаться без посторонней помощи, направляться провести курс плазмафереза (обмен плазмы в объеме 250 мл/кг в течение 4-5 процедур) либо ввести иммуноглобулин (внутривенно 0,4 г/кг в день в течение 5 дней). Доказано, что эти мероприятия ускоряют восстановление. Эффективность кортикостероидов не доказана.

Полинейропатия гийена-барре

Большая часть больных восстанавливаются всецело либо полностью (может сберигаться легкий парез в ногах), не смотря на то, что выздоровление может занимать от нескольких месяцев до нескольких лет либо продолжительнее. Около 5 % больных умирает, кроме того в условиях специализированных стационаров; около 10 % остаются калеками. В 3 % случаев заболевание один либо пара раз рецидивирует или получает волнообразное течение в течении нескольких месяцев либо лет, что расценивается как ХВДП.

У больных с ВИЧ-заразой вероятны нейропатии нескольких типов, включая в основном сенсорные, каковые смогут сопровождаться болью. Видятся кроме этого пояснично-крестцовая радикулопатия, краниальные и периферические мононейропатии, ХВДП, синдром Гийена—Барре и, в редких случаях, множественная мононейропатия при васкулите. Ни одна из этих нейропатии не отличается от идиопатических либо прибретенных нейропатии другой этиологии, за исключением того, что у больных ВИЧ-заразой в ЦСЖ чаще обнаруживается плеоцитоз. Патогномоничным для этих больных есть цитомегаловирусное поражение корешков конского хвоста и острая либо подострая болевая лимфоцитарная нейропатия — компонент диффузного инфильтративного лимфоцитарного синдрома. Полинейропатия кроме этого возможно вызвана антивирусными препаратами, используемыми для лечения ВИЧ-инфекции.

Полинейропатии критических состояний.

Острая либо подострая симметричная полинейропатия довольно часто видится у находящихся в критическом состоянии больных с сепсисом, в особенности с мультиорганной недостаточностью. Нейропатия в основном моторная, варьирует по тяжести; наиболее серьёзные формы приводят к формированию тетрапареза и дыхательной недостаточности. Черепные нервы в большинстве случаев не повреждаются, отсутствуют видимые проявления вегетативной дисфункции. Нейропатия начинается спустя пара дней либо более по окончании развития критического состояния. Как правило ей предшествуют спутанность либо более выраженное понижение уровня сознания. Полинейропатия может диагностироваться позднее, в то время, когда она приводит к при переводе на независимое дыхание больного, у которого удачно контролируется главное заболевание.

Показатели аксонального поражения на ЭМГ и отсутствие трансформаций в ЦСЖ отличают эту нейропатию от синдрома Гийена—Барре. Токсические эффекты лекарственных средств и антибиотиков, недостаточность питания должны в любой момент рассматриваться как вероятная обстоятельство послеоперационной мышечной слабости, но они видятся редко. Быть может, кое-какие вещества, появляющиеся в крови при сепсисе, оказывают токсическое воздействие на ПНС.

Эту полинейропатию нужно отличать от острой тетраплегической миопатии неясной этиологии, которая время от времени осложняет течение критических состояний. В качестве ее обстоятельства предполагается применение высоких доз кортикостероидов, особенно в сочетании с блокаторами нервно-мышечной передачи. Острая миопатия, при которой поражаются как дистальные, так и проксимальные группы мышц, сопровождается увеличением в сыворотке крови концентрации КФК и возникновением миопатических потенциалов на ЭМГ; в ее основе лежит дегенерация миофиламентов.