Мозжечковая атаксия лечение

Введение

В то время, когда в повседневной жизни мы делаем правильные движения, мы не задумываемся о том, какие конкретно сложные механизмы в центральной нервной системе их снабжают. Человек живет полноценной жизнью, танцует, занимается спортом, может играться в футбол, кататься на коньках — наряду с этим движения доставляют наслаждение.

Фигурное катание — это предел возможности работы координаторно-двигательных систем центральной и периферической нервной системы человека. Дабы достигнуть успеха человек методом упорных тренировок добивается высокой степени развития нервных контактов в клетках коры, промежуточного мозга, ствола мозга и мозжечка. Наряду с этим успех в развитии этих связей возможно достигнут лишь в молодом возрасте, в то время, когда нервная система владеет высоким потенциалом нейропластичности. Нейропластичность — это свойство нервной системы перестаиваться за счет принимаемых внешних действий либо собственной внутренней активности, к примеру, на протяжении серии повторяемых определенных движений при игре на музыкальном инструменте либо занятий спортом. Свойство нейропластичности лежит в базе способности человека к запоминанию и воспроизведению. Дабы сформировался навык, в большинстве случаев, нужна серия повторений однонаправленного действия — она запускает в центральной нервной системе процессы, приводящие к электрофизиологическим и биохимическим перестройкам. В следствии между клетками центральной нервной системы формируются новые, или активизируются ветхие контакты (синапсы). Так, при атаксиях, навык гармоничного, узкого движения не имеет возможности сформироваться в связи с тем, что поряжен субстрат его образования — нервная ткань. За координацию движений в людской мозге отвечает множество сложным образом взаимосвязанных между собой структур, к каким, например, относятся кора головного мозга, мозжечок, промежуточный мозг, различные структуры ствола мозга, сегментарный аппарат спинного мозга, связывающие его с располагающимися в головном мозге структурами проводящие пути и, наконец, периферические нервы и их рецепторный аппарат, находящийся в мышцах, надкостнице, глубоких слоях кожи. Мозжечок у человека находится в черепа в задней черепной ямке, т.е. приблизительно на уровне того места, где любой без затруднения может выяснить у себя затылок. Мозжечок складывается из двух полушарий, трех пар ножек, при помощи которых он связан с другими структурами мозга и без того именуемого червя. Полушария в большей степени несут ответственность за правильные и гармоничные движения в конечностях, а червь — за поддержание позы и равновесия. При напряжении человеком тех либо иных групп мышц на протяжении исполнения целенаправленного движения либо поддержания позы мозжечок получает нервные импульсы от той части коры головного мозга, которая несёт ответственность за движения (прецентральная извилина) и по чувствительным волокнам от спинного мозга. Проходя сложную систему контактов, как в области сегментов спинного мозга, так и на уровне ствола, поток нервных импульсов достигает мозжечка. Мозжечок его анализирует и выдает свой ответ, который направляется как в кору (достигает сознания человека), так и на сегментарный уровень спинного мозга. Вся система в целом настраивает работу мышц так, что она делается четкой, гармоничной, прекрасной — как у фигуристов.

Неспециализированные сведения о врожденных мозжечковых атаксиях

Больные атаксией и грезить не смогут о фигурном катании. Этим людям сложны простые, привычные для нас всех действия — ходить, налить из чайника воду в стакан, бывают неприятности со зрением и слухом. Не говоря уже о том, что сложности появляются просто в поддержании равновесия стоя. Это происходит в следствии того, что у таких больных гибнут нейроны, следовательно, обрываются связи между ними в мозжечке и других, несущих ответственность за координацию структурах.

Мозжечковая атаксия лечение

Термин атаксия в буквальном смысле слова свидетельствует беспорядок, замешательство, путаница, неразбериха; в этом значении он употреблялся еще со времен Гиппократа в течении очень долгого времени.

Фактически атаксия это нарушение одномоментной слаженной работы всех групп мышц для оптимального успехи цели двигательного акта.

У больных атаксиями весьма затруднено как формирование связанных с движением навыков, так и исполнение простых движений.

Частота распространения атаксий в популяции колеблется ото 1 до 23 на 100000 в зависимости от региона.

Мозжечковая атаксия лечение

Большая часть атаксий обусловлены генетически, и их первые проявления возможно подметить в младенческом либо в юношеском возрасте.

Современная классификация мозжечковых атаксий

Врожденные непрогрессирующие мозжечковые атаксии (в то время, когда присутствует недоразвитие либо полное отсутствие полушарий либо червя мозжечка, гипоплазия одного из слоев коры мозжечка).

Мозжечковая атаксия лечение

Аутосомно-реессивные мозжечковые атаксии у детей раннего возраста (к примеру,атаксия Фридрейха ).

Х-сцепленные (связанные с половой хромосомой Х) рецессивные атаксии.

Аутосомно-доминантные атаксии позднего возраста (спиноцеребеллярные атаксии).

Метаболические атаксии (митохондриальные атаксии, атаксии при липидозах, атаксии при лизосомных заболеваниях).

Поздние мозжечковые атаксии — купленные мозжечковые дегенерации.

Симптомы врожденных мозжечковых атаксий

Для атаксий характерна определенная клиническая симптоматика:

Мозжечковая атаксия лечение

Фактически атаксия- нарушение одномоментной слаженной работы всех групп мышц для оптимального успехи цели двигательного акта.

Диссинергия- нарушение координации активности отдельных мышц либо их групп участвующих в данном движении. К примеру, при отклонении туловища назад не происходит сгибания ног в коленных суставах, что приводит к нарушению равновесия..

Мозжечковая атаксия лечение

Дисметрия- отсутствие пропорциональности, соразмерности прилагаемых усилий и скорости при исполнении целенаправленного движения. К примеру, через чур высокое поднимание ноги при просьбе поставить ее на стул.

Интенционный тремор- ритмичное отклонение от совершенной траектории целенарпавленного движения, нарастающее по мере приближения к цели.

Дисдиадохокинез- нарушение быстроты и точности попеременных движений, снабжаемых попременной работой мышц с противоположными по направлению действиями (движения по типу закручивания лампочки).

Неустойчивость в вертикальном положении. Робкая походка.

Нистагм- стремительные ритмичные движения глазного яблока, чаще — при слежении за предметом.

Дизартрия при мозжечковых расстройствах- отрывистая (скандированная) обращение, человек говорит с видимым усилием, делая ударения на каждом слоге (сродни интенционному тремору голосовых связок).

Диагностика врожденных мозжечковых атаксий

Для подтверждения синдрома мозжечковой атаксии нужно проведение КТ иМРТ изучения.

Мозжечковая атаксия лечение

Нужно кроме этого проведение ДНК — тестирования для обнаружения специфических генов, приводящих к формированию определенной формы патологии.

Лечение и профилактика при врожденных мозжечковых атаксиях

При врожденных мозжечковых атаксиях лечение включает проведение мероприятий, направленных на двигательную и социальную реабилитацию больных, их адаптацию к имеющемуся недостатку в течение жизни. Рекомендуются постоянные занятия лечебной физкультурой с тренировкой ходьбы, узкой координации движений, трудотерапия, занятия с логопедом, баланс-тренинг на стабилометрической платформе (больной тренируется удерживать равновесие, ориентируясь на зрительный образ на экране) Симптоматическое лечение при конкретных формах врожденных атаксий может включать назначение миорелаксантов (эти препараты дают с большой осторожностью из- за возможности усиления выраженности атаксии), противосудорожных препаратов, ноотропов.