Классификация кардиомиопатий

Кардиомиопатия. определение, классификация, клиника, диагностика, лечение кардиомиопатий.

Кардиомиопатии — заболевания, при которых поражение миокарда есть первичным процессом, а не следствием гипертонии, врожденных болезней, поражения клапанов, венечных артерий, перикарда. Кардиомиопатии не рассматриваются в качестве ведущей патологии сердца в государствах Запада, в то время как в ряде слаборазвитых государств являются причиной 30 % и более всех смертей в следствии заболевания сердца. По классификации, основанной на этиологических показателях, различают два основных типа кардиомиопатии: первичный тип, воображающий собой заболевание сердечной мускулы малоизвестной обстоятельства; вторичный тип, при котором обстоятельство заболевания миокарда известна либо связана с поражением других органов (табл. 192-1). Во многих случаях установление этиологического диагноза в клинике не представляется вероятным, исходя из этого довольно часто считают предпочтительным классифицировать кардиомиопатии на основании различий в их патофизиологии и клинических проявлениях (табл. 192-2 и 192-3). Различия между функциональными категориями, но, не являются полными, довольно часто они перекрывают друг друга.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

К повышению размеров сердца и появлению признаков застойной сердечной недостаточности ведет нарушение систолической функции сердца. Довольно часто наблюдаются пристеночные тромбы, особенно в области вершины левого желудочка. Гистологические изучения распознали интенсивные поля интерстициального и периваскулярного фиброзов при минимальной выраженности некрозов и клеточной инфильтрации. Не смотря на то, что этиология заболевания довольно часто остается неясной, дилатационная кардиомиопатия (ранее именуемая застойной кардиомиопатией), по-видимому, есть конечным результатом повреждения миокарда разными токсическими, метаболическими либо инфекционными агентами. Имеется все основания считать, что по крайней мере у некоторых больных дилатационная кардиомиопатия возможно поздней стадией острого вирусного гепатита, возможно, усиленного действием иммунных механизмов. Заболевают лица обоего пола и любого возраста, не смотря на то, что чаще — мужчины среднего возраста. В случае если дилатационная кардиомиопатия связана с недостатком селена, она может носить обратимый темперамент.

Кардиомиопатия. Клинические проявления. У многих больных неспешно начинается лево- и правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке, усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиениями. У некоторых больных дилатация левого желудочка существует в течение месяцев либо кроме того лет прежде, чем проявляет себя клинически. Не смотря на то, что боли в грудной клетке и тревожат больных, обычная стенокардия видится редко и предполагает сопутствующую ишемическую заболевание сердца.

Кардиомиопатия. Физикальное обследование. При обследовании больного выявляют разную степень повышения сердца и застойной сердечной недостаточности. У больных с серьёзными формами заболевания выявляют маленькое пульсовое давление и увеличенное давление в яремных венах. Довольно часто видятся III и IV сердечные тоны. Смогут развиться митральная и трикуспидальная регургитация. Диастолические шумы, кальцификация сердечных клапанов, гипертензия, сосудистые трансформации на глазном дне свидетельствуют против диагноза кардиомиопатии.

Таблица 192-1. Этиологическая классификация кардиомиопатий

I. С первичным вовлечением миокарда
А. Идиопатические (D, R, Н)
Б. Домашние (D, Н)
В. Эозинофильное эндомиокардиальное заболевание (R)
Г. Эндомиокардиальный фиброз (R)

Классификация кардиомиопатий

II. С вторичным вовлечением миокарда

А. Инфекционные (D)
1. Вирусный миокардит
2. Бактериальный миокардит
3. Грибковый миокардит
4. Протозойный миокардит
5. Метазойный миокардит

Б. Метаболические (D)

В. Наследственные (D, R)
1. Заболевание накопления гликогена
2. Мукополисахаридозы

Г. Дефицитные (D)
1. Электролитные
2. Алиментарные

Д. Болезни соединительной ткани
1. Системная красная волчанка
2. Узелковый полиартериит
3. Ревматоидный артрит
4. Склеродермия
5. Дерматомиозит

Е. Инфильтраты и гранулемы (R, D)
1. Амилоидоз
2. Саркоидоз
3. Злокачественные новообразования
4. Гемохроматоз

Ж. Нейромышечные заболевания (D)
1. Мышечная дистрофия
2. Миотоническая дистрофия
3. Атаксия Фридрейха
4. Заболевание Рефсума
З. Чувствительность и токсические реакции (D)
1. Алкоголь
2. Радиация
3. Лекарственные препараты

И. Заболевания сердца, связанные с беременностью (D)

К. Эндокардиальные фиброэластозы (R)

Классификация кардиомиопатий

Примечание. Основные клинические проявления каждой этиологической группы обозначены как D (дилатационная), R (рестриктивная), Н (гипертрофическая) кардиомиопатия. Из: Адаптировано из WHO/ISFC целевого сообщения по определению и классификации кардиомиопатий, 1980.

Таблица 192-2. Клиническая классификация кардиомиопатий

1. Дилатационная (застойная): повышение левого и/либо правого желудочков, нарушение систолической функции, застойная сердечная недостаточность, аритмии, эмболии

2. Рестриктивная: эндомиокардиальное рубцевание либо инфильтрация миокарда, приводящие к происхождению препятствия наполнения левого и/либо правого желудочков

3. Гипертрофическая: асимметрическая гипертрофия левого желудочка, в обычных случаях в большей степени вовлекается перегородка, чем свободная стена, с обструкцией дорог оттока из желудочка либо без нее; в большинстве случаев при не расширенной полости левого желудочка.

Классификация кардиомиопатий

Лабораторные изучения при кардиомиопатиях. При рентгенографии грудной клетки выявляют повышение левого желудочка, не смотря на то, что часто возможно встретить генерализованную кардиомегалию, время от времени благодаря наличия сопутствующего выпота в перикарде. При осмотре легочных полей возможно выяснить показатели венозной гипертензии и интерстициального альвеолярного отека. На ЭКГ довольно часто видятся синусовая тахикардия либо мерцание предсердий, желудочковые аритмии, показатели повышения левого предсердия, диффузные неспецифические трансформации сегмента ST и зубца Т, время от времени нарушение внутрижелудочковой про водимости. При эхокардиографии и радионуклидной вентрикулографии выявляют повышение левого желудочка при обычной либо незначительно утолщенной стенке, и систолическую дисфункцию (сниженную фракцию выброса). Часто замечают выпот в перикарде. Радиоизотопное изображение с галлием 67 выявляет больных с дилатационной кардиомиопатией и миокардитом.

Таблица 192-3. Лабораторная диагностика кардиомиопатий

Дилатация и дисфункция левого желудочка; повышенное давление наполнения лево- и довольно часто правостороннее

Обычная систолическая функция; повышенное давление наполнения лево- и правостороннее

Выраженная систолическая функция; динамическая обструкция кровотока из левого желудочка; повышенное лево- и правостороннее давление наполнения

При изучении гемодинамики устанавливают, что сердечный выброс в покое умеренно либо существенно снижен и не возрастает при физической нагрузке. Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, давление в левом предсердии, давление заклинивания легочных капилляров повышены. В то время, когда возрастает недостаточность правых отделов сердца, увеличивается конечно-диастолическое давление в правом желудочке, правом предсердии и центральное венозное давление. При ангиографии выявляют дилатацию, диффузную гипокинезию левого желудочка, довольно часто с митральной регургитацией той либо другой степени. Венечные артерии не поменяны, это разрешает исключить так именуемую ишемическую кардиомиопатию. Трансвенозная эндомиокардиальная биопсия оказывает помощь исключить инфильтрацию миокарда амилоидом. У некоторых больных при биопсии в миокарде выявляют круглоклеточное воспаление, что говорит о воспалительной этиологии процесса и совместимости с первичным вирусным миокардитом.

Классификация кардиомиопатий

Лечение кардиомиопатии.

Большая часть больных, особенно в возрасте старше 55 лет, умирают в течение 2 лет по окончании появления признаков заболевания. Смерть наступает в следствии застойной сердечной недостаточности либо благодаря желудочковой аритмии. Неожиданная смерть, по большей части в следствии аритмий, есть постоянной угрозой. Течение заболевания довольно часто осложняется системными эмболиями, исходя из этого все больные, не имеющие противопоказаний, должны получать антикоагулянты. Потому, что обстоятельство первичной дилатационной кардиомиопатии малоизвестна, специфической терапии не существует.

Больным советовали строго выполнять постельный режим в течение года либо более, но эффективность таковой терапии остается вызывающей большие сомнения, и как правило это нереально. Однако все больные должны избегать больших физических нагрузок. Лечение сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии направляться разглядывать как паллиативное, симптоматическое. Нет убедительных данных, что такая терапия оказывает какое-либо влияние на прогноз болезни. Стандартная терапия, включающая ограниченное потребление соли, назначение диуретиков, дигиталиса и вазодилататоров, может привести к симптоматическому улучшению, во всяком случае в начальных стадиях болезни. У этих больных, но, повышен риск интоксикации препаратами дигиталиса. Улучшить состояние больного смогут кроме этого новейшие кардиотонические препараты, такие как амринон (Amrinone) и сходный экспериментальный препарат милринон (Milrinone). Больным с дилатационной кардиомиопатией, имеющих показатели воспаления миокарда, назначают кортикостероиды, довольно часто в комбинации с азатиоприном. Другим больным с большой осторожностью продемонстрированы адреноблокаторы в неспешно возрастающих дозах. Показания к таковой «экспериментальной» терапии и ее эффективность остаются вызывающими большие сомнения. Антиаритмические препараты смогут назначаться для лечения больных с клинически выраженными либо тяжелыми аритмиями, не смотря на то, что заключительные смогут быть резистентны к действию как простых, так и новых, находящихся на клинических опробованиях, антриаритмических препаратов. Благодаря этого для лечения аналогичных больных стали применять альтернативные способы, к примеру хирургическое прерывание круга возбуждения, привёдшего к аритмии, либо имплантация автоматического внутреннего дефибриллятора. У больных с серьёзным течением заболевания, резистентных к медикаментозной терапии, не имеющих противопоказаний, советуют разглядывать возможность пересадки сердца.

В предшествующей дискуссии отмечались клинические показатели дилатационной кардиомиопатии вне зависимости от того, являются ли они этиологически первичными либо вторичными. У многих больных дилатационная кардиомиопатия есть первичной (т. е. не имеющей определенной обстоятельства), но многие специфические состояния также будут вызывать дилатационную кардиомиопатию, в этих обстоятельствах она вторична, потому, что кое-какие из этих состояний являются обратимыми; показатели, характерные для этих нарушений, кроме этого будут рассмотрены.

Информация спонсоров раздела для ознакомления: