Геморрагический диатез у детей

Симптомы геморрагического диатеза

Все симптомы геморрагических диатезов объединены в геморрагический синдром (устойчивая совокупность признаков, развивающихся по неспециализированным обстоятельствам), другими словами синдром повышенной кровоточивости:

  • кровоизлияния под кожей и слизистыми оболочками (к примеру, в полости рта);
  • кровотечения, к примеру, носовые, маточные и др.;
  • примесь крови в моче и кале;
  • припухлость и болезненность суставов;
  • рвота кровью и др.

При развитии анемии (понижения уровня гемоглобина – особенного вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) появляется анемический синдром:

  • неспециализированная слабость;
  • понижение работоспособности;
  • головокружение;
  • обморочные состояния (помрачение сознания);
  • шум в ушах;
  • мелькание мушек перед глазами;
  • одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
  • колющие боли в грудной клетке.

Формы

По происхождению выделяют первичные,симптоматическиегеморрагические диатезы и невротическую, либо имитационную, кровоточивость.

Геморрагический диатез у детей
  • Первичные геморрагические диатезы — врожденные (имеющиеся при рождении) семейно-наследственные заболевания, характерный показатель которых – недостаток какого-либо одного (реже нескольких) фактора свертывания крови (веществ, содержащихся в жидкой части крови либо в тромбоцитах – кровяных пластинках – и снабжающих свертывание крови).
  • Симптоматические геморрагические диатезы характеризуются недостаточностью нескольких факторов свертывания крови. Они смогут развиваться при сердечно-сосудистых, инфекционных, опухолевых болезнях, бесконтрольном приеме лекарств и др. В этих обстоятельствах происхождение кровоточивости осложняет течение основного заболевания, ухудшает результаты лечения и прогноз.
  • Невротическая, либо имитационная, кровоточивость вызывается у себя самими больными благодаря расстройства психики различными дорогами:
    • методом механической травматизации ткани (нанесение повреждений с образованием синяков, травмирование полости рта и т. д.);
    • тайным приемом лекарственных препаратов, ухудшающих свертывание крови (значительно чаще антикоагулянтов непрямого действия — препаратов, мешающих образованию факторов свертывания в печени);
    • самоистязанием, либо садизмом (нанесением повреждений себе либо другому человеку с целью получения наслаждения) и т. д.

    Геморрагический диатез у детей

По механизму развития бывают геморрагические диатезы:

  • связанные с патологией (поражением) сосудов;
  • связанные со понижением количества тромбоцитов (кровяных пластинок) либо с их неполноценностью;
  • связанные с недостаточным числом факторов свертывания (веществ, снабжающих свертывание крови) в плазме (жидкой части) крови;
  • смешанного происхождения.

Обстоятельства

Обстоятельствами геморрагических диатезов являются:

  • нарушение структуры (строения) сосудистой стены;
  • уменьшение числа тромбоцитов (кровяных пластинок) либо их неполноценность;
  • недостаточное содержание в плазме (жидкой части крови) факторов свертывания (веществ, снабжающих свертывание крови).

Геморрагический диатез у детейФакторы риска геморрагических диатезов:

  • наличие родных родственников с нарушениями в системе свертывания крови;
  • заболевания печени;
  • заболевания почек;
  • недостаток в рационе питания витаминов и микроэлементов (особенно при вегетарианской диете – отказе от потребления в пищу продуктов животного происхождения).

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь с просьбой о помощи к эксперту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (в то время, когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, неспециализированная слабость и другие симптомы, с чем больной связывает их происхождение).
  • Анализ анамнеза жизни. Имеется ли у больного какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передающиеся от своих родителей к детям) заболевания, имеет ли больной вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (вероятны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Суставы смогут быть увеличены, малоподвижны, болезненны (при развитии кровоизлияний в суставы). Пульс возможно учащенным, артериальное давление — сниженным.
  • Анализ крови. Может определяться уменьшение числа эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 9 /л), уменьшение уровня гемоглобина (особенного соединения в эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) остается обычным (в норме данный показатель 0,86-1,05). Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 /л) возможно обычным, реже повышенным либо сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых снабжает свертывание крови) остается обычным, реже – сниженным либо повышенным (норма 150-400х10 9 /л).
  • Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек либо мочевыводящих дорог в анализе мочи появляются эритроциты.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (несложного углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для обнаружения сопутствующих болезней.
  • Изучение костного мозга, взятого при помощи пункции (прокалывание с извлечением внутреннего содержимого) кости, значительно чаще грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), выполняется в некоторых случаях для оценки кроветворения.
  • Трепанобиопсия (изучение костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на изучение столбика костного мозга с костью и надкостницей, в большинстве случаев из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) посредством особого прибора – трепана. Употребляется в некоторых случаях, наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
  • Продолжительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца либо мочки уха. При нарушениях со стороны сосудов либо тромбоцитов данный показатель возрастает, а при недостатке факторов свертывания остается неизменным.
  • Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены больного. Данный показатель удлиняется при недостатке факторов свертывания.
  • Проба щипка. Оценивается появление подкожных кровоизлияний при сдавлении складки кожи под ключицей. Кровоизлияния появляются лишь при нарушениях со стороны сосудов либо тромбоцитов.
  • Проба жгута. На плечо больного накладывается жгут на 5 мин., после этого оценивается происхождение кровоизлияний на предплечье больного. Кровоизлияния появляются лишь при нарушениях со стороны сосудов либо тромбоцитов.
  • Манжеточная проба. На плечо больного накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздушное пространство до давления 90-100 мм рт.ст. на 5 мин.. Затем оценивается происхождение кровоизлияний на предплечье больного. Кровоизлияния появляются лишь при нарушениях со стороны сосудов либо тромбоцитов.
  • Вероятна кроме этого консультация терапевта.

Лечение геморрагического диатеза

  • Консервативная (другими словами без операции) терапия — в зависимости от вида геморрагического диатеза используются разные препараты:
    • витамины при нарушении структуры (строения) сосудистой стены;
    • глюкокортикоиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека) при понижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок);
    • неестественные факторы свертывания (вещества, снабжающие свертываемость крови) при их недостатке.
  • Местная остановка кровотечений — используются:
    • жгут;
    • гемостатическая (кровоостанавливающая) губка;
    • тампонада носа (плотное заполнение полости носа впитывающим материалом, к примеру, ватой, марлей и др.);
    • давящая повязка;
    • мороз на место кровотечения (к примеру, грелка со льдом) и др.
    Геморрагический диатез у детей
  • Хирургическое лечение:
    • ? удаление селезенки (места смерти клеток крови) используется при повторяющихся массивных кровопотерях. Удлиняет срок жизни клеток крови;
    • удаление участка неполноценного сосуда, который неизменно повреждался с развитием кровотечений. В некоторых случаях проводится замена удаленной части сосуда на протез;
    • пункция (прокалывание) суставов с удалением из них излившейся крови;
    • постановка неестественного сустава при необратимом повреждении собственного сустава излившейся кровью.
  • Лечебная физкультура содействует сохранению обычного объема движений в суставах по окончании кровоизлияний в них.
  • Физиотерапия (действие на организм физическими факторами, к примеру, магнитным либо электрическим полем и др.) усиливает рассасывание кровоизлияний, содействует восстановлению суставов.
  • Гемокомпонентная терапия (другими словами переливание компонентов донорской крови).
    • Переливание свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора. Стремительное замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания). Восполняет недостаток всех факторов свертывания. Многократные переливания плазмы повышают риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма) у больного.
    • Переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок).
    • Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов – красных клеток крови, выделенных из донорской крови) либо отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, высвобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (другими словами при наличии угрозы для жизни больного).
  • Угрозой для жизни больного со сниженным числом эритроцитов являются два состояния:
    • анемическая кома (потеря сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители благодаря недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в следствии большого либо быстро развившегося понижения количества эритроцитов);
    • тяжелая степень анемии (другими словами уровень гемоглобина – особенного вещества эритроцитов, переносящего кислород, ниже 70 г/л (граммов гемоглобина на 1 литр крови)).

    Геморрагический диатез у детей

Осложнения и последствия

Осложнения геморрагических диатезов:

  • железодефицитная анемия (понижение уровня гемоглобина (особенного вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) из-за нехватки железа);
  • иммунные нарушения (трансформации в системе защитных сил организма);
  • паралич (потеря движений в одной либо нескольких частях тела) благодаря кровоизлияний в мозг либо сдавления излившейся кровью больших нервов;
  • слепота благодаря кровоизлияний в сетчатку глаза (внутреннюю оболочку глаза, владеющую чувствительностью к свету)
  • ограничение движений в суставах благодаря кровоизлияний в них;
  • анемическая кома – потеря сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители благодаря недостаточного поступления кислорода к головному мозгу по окончании большой кровопотери;
  • ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических болезней (к примеру, сердца, почек и др.).

Последствия геморрагических диатезов смогут отсутствовать при вовремя начатом полноценном лечении.

Профилактика геморрагического диатеза

Первичная профилактика геморрагических диатезов (другими словами до происхождения заболевания):

  • медико-генетическое консультирование семей с врожденными нарушениями в системе свертывания крови. Во многих случаях рекомендуется воздержаться от наступления беременности или запланировать рождение ребенка того пола, для которого риск геморрагического диатеза меньше. К примеру, для мужчины, болеющего гемофилией (наследственным нарушением в системе факторов свертывания) нужно рождение сыновей. Для дамы-носительницы гемофилии (имеющей не само заболевание, а нарушение в генах – носителях наследственной информации, которое может привести к формированию гемофилии у ее потомков) предпочтительнее рождение дочерей.
  • Определение пола плода и наличия у него нарушенных генов в семьях с наследственными геморрагическими диатезами.
  • Упрочнение защитных сил организма (к примеру, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).
  • Отказ от бесконтрольного применения лекарств.

Вторичная профилактика содержится в регулярных профилактических осмотрах населения (а также детей) с целью наиболее раннего обнаружения у них геморрагических диатезов.
Профилактика осложнений при геморрагических диатезах:

  • своевременное полноценное лечение геморрагического диатеза;
  • при необходимости хирургического лечения (а также стоматологического) обязательна консультация гематолога ;
  • обучение больных и их родственников способам оказания доврачебной помощи при кровотечениях и кровоизлияниях;
  • применение лишь нужных факторов свертывания, а не донорской плазмы (жидкой части крови) снижает риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма), а также выработки антител (белков, образующихся в организме для уничтожения чужеродных веществ) к факторам свертывания и утяжеления течения заболевания.
  • Longo L.D. Harrisons Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
  • Абдулкадыров К.М. Гематология. М. ЭКСМО, СПб. Сова, 2004. – 928 с.
  • Алексеев Н.А. Анемии. СПб. Гиппократ, 2004. — 512 с.
  • Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012. — 32 с.
  • Андерсон Ш. Поулсен К. Атлас гематологии. М. Логосфера, 2007. — 608 с.
  • Булатов В.П. Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд. доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005. – 176 c.
  • Воробьев А.И. (ред.). Управление по гематологии. Том 3. М. Ньюдиамед, 2005.- 416 с.
  • Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009. – 408 с.
  • Кобец Т.В. Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000. – 77 с.
  • Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М. Практическая медицина, 2005. –544 с.
  • Кузнецова Е.Ю. Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010. — 114 с.
  • Луговская С.А. Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004. – 242 с.
  • Мамаев Н.Н. Гематология: управление для докторов. СПб. СпецЛит, 2008. – 543 с.
  • Базы клинической гематологии. Ермолов С. Ю. Курдыбайло Ф. В. Радченко В. Г. Рукавицын О. А. Шилова Е. Р. – Под ред. Радченко В. Г. Справочное пособие. — М. Диалект, 2003. – 304 с.
  • Соловьев А.В, Ракита Д.Р. Гематология. Рязань: РязГМУ, 2010. — 120 с.
  • Телевная Л.Г. Грицаева Т.Ф. и др. Интерпретация результатов автоматизированного гематологического анализа (клинико-лабораторные аспекты). Омск: ОГМА, 2008. — 37 с.
  • Тимофеева Л.Н. Клинические синдромы в гематологии. Методические советы. – Красноярск: КрасГМА, 2006. – 38 с.

Что делать при геморрагическом диатезе?